LVNC 的病理改变

　　通过对心脏移植或病死患者的尸体解剖发现，LVNC 患者心脏扩大、心肌重量增加及冠状动脉通畅。主要病变为受累的心室腔内多发、异常粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝，可不同程度地累及心室壁称为非致密心肌，多明显增厚，非致密心肌肌束肥大并交错紊乱，呈不均匀性肥大，细胞核异形，纤维组织主要出现在心内膜下，其间可见炎性细胞浸润（图2），外层致密心肌厚度变薄，肌束走行及形态基本正常，细胞核大小均匀。

　　LVNC 的病理生理特征

　　心力衰竭、心律失常和血栓形成是LVNC 病理生理的三大特点。进行性心力衰竭系收缩功能及舒张功能受损引起。舒张功能减低是由于粗大的肌小梁引起的室壁主动弛张障碍和室壁僵硬度增加、顺应性下降。慢性缺血可能是收缩功能障碍的主要原因，多个异常隆突的肌小梁对血液的需求和心脏血供不匹配造成慢性缺血。非致密化心肌范围和慢性缺血程度以及伴发疾病决定病程进展，因此有些LVNC 患者出生即发病，有些患者直至中年才出现症状或终身无症状。心电图表现室性心律失常和传导阻滞多发，可能与肌束极其不规则的分支和连接，等容收缩时室壁张力增加，局部的冠状动脉灌注减低引起组织损伤和激动延迟等潜在致心律失常原因有关。心脏血栓形成和系统血栓栓塞事件常见，与心房颤动和深陷隐窝中的缓慢血流引起血栓形成、栓子脱落、血栓栓塞有关。

　　LVNC 的鉴别诊断

　　病变范围较小的LVNC需与扩张型心肌病、肥厚型心肌病及心室负荷增高的心脏疾病、缺血性心肌病进行鉴别，最主要的是与扩张型心肌病相鉴别。

　　扩张型心肌病主要超声表现为心室腔扩大、室壁多均匀变薄、心内膜光滑。但有时扩张型心肌病在心尖部下壁也有轻度增粗的肌小梁。病理解剖显示心脏扩大、重量增加、冠状动脉通畅、心肌纤维呈不均匀性肥大是LVNC 与扩张型心肌病的共同病理特点，但两者的区别在于扩张型心肌病的室壁厚度通常不增加，甚至变薄，心内膜较光滑，心肌细胞肥大但排列规则，间质纤维化以血管周围常见；而LVNC 主要为受累的心室腔内有多发、异常粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝。非致密心肌的室壁厚度往往明显增加，非致密心肌肌束明显肥大并交错紊乱，纤维组织主要出现在心内膜下。肥厚型心肌病可以有粗大的肌小梁，但缺乏深陷的隐窝，不难与LVNC 相鉴别。

　　与心室负荷增高引起的心脏病鉴别在于病变区域致密心肌的厚度，心脏负荷增加会引起肌小梁增粗，同时室壁致密心肌增厚，但LVNC为非致密心肌取代致密心肌的心肌病变，病变区域的致密心肌是变薄的。

　　与缺血性心肌病鉴别， 除LVNC 特征性超声表现外，冠状动脉造影LVNC 多显示正常，必要时结合磁共振、²⁰¹ 铊心肌显像、冠状动脉造影等辅助检查可帮助鉴别诊断。

　　总之，LVNC 具有特征性影像学及组织学变化等临床特征，应当引起临床高度重视。LVNC形态学表现为左心室过多的肌小梁形成，常并发左心室功能障碍、心律失常和心腔内血栓形成。随着心血管影像技术进步，LVNC 的诊断率逐步提高，但由于缺乏具有循证依据的诊断标准，对该病的病理生理变化和影像学检查的诊断价值及转归迄今仍有较大争议，有待开展更多研究。

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